四肢先天性畸形治疗
多指症

多指症是指正常手指(足趾)以外的手指(足趾)赘生。该症状多发于拇指一侧,也会发生于小指一侧。若是拇指多指症,因其指骨、韧带及肌肉组织的形态、排列方式和大小不一,相关手术的程度和范围也会有很大的不同。

若是拇指发生多指症,其家族遗传性小于10%,具有偶发性。因此,无需太过担心会遗传给下一代。

若为软组织赘生指,即可通过手术简单切除。但是,若指骨、关节和韧带连接复杂,则需经过多次手术,才能让手指恢复正常外形和功能,手术过程复杂、难度大。因此,做第一次手术时需尽量预防发生上述变形。

1. 手术时间
现代医学中有一个定论,即先天性畸形要接受手术治疗,手术越早效果就越好。大部分家长在孩子百日宴或周岁宴时,都会想给家人或朋友看孩子正常的手,因此,也有人在孩子过百日前要求手术。若只是简单的多指症,则可以在过百日前做手术,但若伴有指骨、关节和韧带问题,最佳手术时间则在周岁前后。现在人们倾向于在孩子8~10个月大时做第一次手术。
2. 麻醉及手术方法
若只是简单的多指症,则在无痛麻醉下切除即可。手术越早越好,但术前需要考虑孩子的身体状况,如有感冒,手术需推迟2周。与全身麻醉不同的是,无痛麻醉是在孩子入睡的状态下给手部局部麻醉,术后孩子醒来就可以立即回家。但若时间较长且处理关节、韧带和指骨比较复杂,此时需要全身麻醉,住院1-2天。

手术方法可大致分为三类:简单切除术、切除后再造术、组合手术。
A. 简单切除术
若为软组织赘生指,则在孩子出生后用绳子或器械切除剩余组织即可。但若赘生指中含有指骨组织,则可在孩子出生后5-6个月大时实施无痛麻醉切除手术。
B. 切除后再造术
与正常手指相比,赘生指指甲大小一般为正常时的70~80%,此时需要切除多余手指,但并非绝对切除,在切除时应保留所需组织。当指骨、关节和韧带互相连接时,则可使用需要切除的赘生指组织与剩余手指组织缝合,可以改善手指外形和功能。多数情况是由于手指关节韧带较弱,需要再造关节。而少数情况则需要实施切骨术,即切断部分指骨。
C. 组合手术
若多指症的两个手指大小相同,但赘生指的指甲最大不到正常时的70%,此时,应通过手术将多指症的两个手指并为一指,即先切除两侧手指的指骨和关节,固定好指骨后再连接韧带。但此种情形的缺点是,由于两个手指的指甲已合并,指甲在生长过程中会发生开裂,导致再造关节功能下降。
3. 并发症: 二次矫正术
第一次手术后常出现的简单并发症是,切除后的手指由于无法完全清除指骨的生长点,部分指骨重新生长导致切除处隆起。此时,可通过矫正术切除隆起的指骨和周围组织。

若是拇指多指症,在孩子出生后会长成“Y”型,即使切掉其中一个,也不会长成一条直线型,正如Y字母切掉一侧后也不成直线。因此,我们将第一次手术后关节发生弯曲和变形的情形称为“Z-变形(角形成)”。

若是结构复杂的多指症,术后程度会有所不同,而且将出现最常见的并发症。我们可以毫不夸张地说,第一次手术真的很重要。因此,做第一次手术时需要尽力预防手指变形。根据学者研究,变形程度会因人而异。若变形严重,可以在5~6岁或在完成骨骼生长后即小学毕业时做切骨矫正术。此类手术很难通过一次手术就获得良好的术后效果。
4. 术后护理
多数可在术后2周拆线,术后可用水清洗,并经常涂抹祛疤软膏进行按摩。若为关节再造而实施韧带缝合术或切骨术,则最好打石膏4周左右。另外,为了预防发生继发性Z-变形,有时可对手部上小夹板,有助于让拇指正常生长。

总而言之,拇指承担着50%以上的手部功能,是一个很重要的手指。当拇指发生先天性畸形时,需要让其解剖学形态和功能尽量接近正常。为此,家长应从孩子的角度考虑对孩子最有利的手术时间和手术方法,而负责手术的医生应尽力再造手部功能,切勿认为这只是一台只需切除多余组织的简单手术。
并指症

并指症表现为手指合并,两个或两个以上手指并指。

并指症的指间指蹼如鸭蹼状连在一起,其发生几率和多指症都是手指先天性畸形中最高的。双手同时发生并指症是比较常见的,而对称性并指症也不少见。同时,还会伴有发生足趾变形。

1. 胚胎学
从胚胎期手指形成过程来看,在胚胎发育6周左右,手掌上(hand plate)会形成5个将要发育成手指的隆起(ridge),即我们所称的手指芽(digital bud)。手指芽从手掌上长出,在胚胎发育6∼8周正常分离。若此时无法分离,则会发生并指症。
2. 发病原因及发病几率
据推测并指症存在多种发病原因,但确切原因尚不明。有人认为其发病原因是胚胎分化失败所致,即在胚胎发育6∼8周时准备分化的细胞消亡,导致手指(足趾)之间无法分离。并指症多发于中指和无名指并指及第二足趾和第三足趾并指,有时仅指蹼相连,有时是骨骼相连。若并指程度达1/3,则会伴有出现畸形,畸形种类很多。并指症是最常见的手部先天性畸形病症之一,平均每6,000-8,000人中就会有1例,多发于男性,一般家族遗传性占15%左右。
3. 分类
若根据软组织的合并程度分类,并指症可分为完全型和不完全型二类。完全型表现为包括指甲在内的整个手指并指,而不完全型则表现为手指的中间部分并指。若根据合并组织的种类分类,并指症可分为单纯性和复合性二类,需要医生借助造影片子进行判断。单纯性表现为仅肌肉组织(皮肤)合并,而复合性则表现为指骨相连较为复杂。复合性并指症伴有通向各手指的神经、血管和肌腱发生异常。
4. 治疗时间及手术方法
手术时间根据畸形的复合性和相关部位存在差异。一般最佳手术时间是1岁之前,但有时也会等到2岁再做,以了解手部的功能。有很多情况与多指症相同,为了促使手指功能恢复,需要等待最佳手术时间。然而,手术时间越晚,指骨就越易发生变形。例如,若无名指和小指发生并指,原来长度不同的这两个手指并指时间一长,两个手指的指骨就会发生弯曲变形。

若三个以上手指发生并指,应决定需要先分离的手指,旨在促使手指长度生长均衡。尤其是4个手指发生并指的情形,应先分离的是食指与中指及无名指与小指,在3-6个月后再将中指与无名指分离。

并指分离手术采用无痛麻醉手术,需要患者住院,住院时间根据病情严重程度来决定,约2∼3天至5-6天。手术时间与多指症不同,由于需要做植皮手术,导致手术缝合面积大,手术时间较长。术后2周可拆线。当然,并指症与其他先天性畸形一样,适用医保。若两个以上手指发生并指,手术次数因人而异,有些只需一次手术即可,而多数则需要分2∼3次进行手术。

手术目的是分离并指,使手指完全独立,形成一个合适的指间空间,保留手指原有功能。然而,重要的是在手指生长过程中需要防止发生排斥作用。若包括指甲末端在内发生并指,需要通过手术在两手指指甲周围再造软组织,此种手术复杂、难度大。

手术不是简单地分离手指,而是需要按“之”字型加以分离,以预防发生继发性排斥作用。

皮肤缺失的部分及手指分离后缺少皮肤的地方需要通过植皮手术加以弥补。

以前植皮手术从腹股沟和臀部取皮,但皮肤颜色较深,质感与手指差异大,而且取皮的部位会留疤。近来,为了克服上述缺点,医生改从足底取皮做植皮手术。其优点是手部皮肤质感与足部最为相似,继发性排斥作用较小。最重要的是足底皮肤厚,取皮部位留疤小,同时,足底不外露。
5. 术后护理及二次手术
手术伤口可于术后2周拆掉大部分的手术缝合线,拆线后需要用皂液清洗伤口,再用软膏按摩。植皮手术后建议长期用祛疤软膏按摩,以减少疤痕留下,使皮肤更柔软。取皮后的足底部位也存在伤口,同样需要用软膏按摩。

手指上的手术切线和植皮后留下的伤疤不会不变,它会受到张力而发生排斥作用。因此,在制定手术方案时应尽量选择“之”字型手术切线来代替直线手术切线,但分离术后的手指指间空间仍会再连在一起而变窄,手术切线会产生排斥作用,因而常需要进行二次手术。

二次手术至少在术后6-12个月才能做,而且比第一次手术更简单。第一次手术后需要分1-2次做二次手术。

并指症伴有指骨变形,指骨朝一侧弯曲。此时,做二次手术时需要通过切骨矫正术,以切除指骨的弯曲部分。若指骨用铁丝等作固定,则需要上石膏,上石膏时间根据指骨结合程度来决定,大约为4-6周。
并指症

并指多指症是指同时发生多指症和并指症(指间指蹼如鸭蹼状连在一起)。多指症表现为手指(足趾)超过6个,而并指症则表现为手指合并,两个或两个以上手指并指。​